Aspectos éticos en nutrición e hidratación en el niño. Comentarios al documento de la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics, 2009) / Ethical issues in nutrition and hydration in infants and childre. Comment on the Clinical Report by the American Academy of Pediatrics (Pediatrics, 2009)

Introducción: El Comité de Bioética de la Academia Americana de Pediatría publicó en 2009 un documento de posicionamiento sobre los aspectos éticos del soporte nutricional en niños, en el que se concluía que la retirada de la hidratación o la nutrición artificial en el paciente pediátrico es éticamente aceptable en determinadas circunstancias. Los miembros del Comité reconocen la dificultad en la toma de decisiones, en gran parte debido a la fuerte carga emocional y simbólica que tiene la alimentación en el niño. El documento se fundamenta en quela administración artificial de líquidos y nutrientes es un tratamiento médico y está sujeto a los mismos principios en la toma de decisiones que otras intervenciones médicas (balance riesgos/beneficios). Material y métodos: Revisamos las consideraciones descritas en el documento para situaciones clínicas concretas desde la perspectiva de la medicina europea y una ética mediterránea. Resultados: Confirman la obligación de proporcionar líquidos y alimentos por vía oral a cualquier paciente pediátrico que presente sed o hambre, mientras no esté médicamente contraindicado. El documento resalta que el soporte nutricional (administración de líquidos o nutrientes a través de un dispositivo médico) es distinto de comida y bebida. Sin embargo, en algunas situaciones (p. ej., la alimentación de prematuros de menores de 32-34 semanas sin una succión-deglución eficiente) únicamente puede realizarse a través de una sonda, considerándose pues como un cuidado. La última parte del documento se destina a analizar situaciones clínicas concretas en las que puede no estar indicado iniciar o mantener el soporte nutricional: daño cerebral profundo congénito o adquirido, estado vegetativo persistente/estado de mínimo nivel de conciencia, fracaso intestinal permanente o cardiopatías congénitas complejas. Críticas: 1. Las dos primeras consideraciones se basan en el criterio de que cuando no existe capacidad de relación, o está profundamente mermada, el soporte nutricional puede suponer una carga superior a los beneficios. Esta afirmación se basa erróneamente en la «carga» que supone el soporte nutricional y en la consideración de qué se considera como vida digna. 2. Respecto a las dos últimas situaciones, la crítica se centra en que ambos supuestos están lejos de los avances científicos de los últimos 20 años (nutrición parenteral domiciliaria o trasplante intestinal para el caso del fracaso intestinal y la cirugía correctora o paliativa desde el periodo neonatal, o el trasplante cardiaco para las cardiopatías congénitas complejas) (AU)

Introduction: The committee on Bioethics of the American Academy of Pediatrics published a position paper on the ethical aspects of medically provided nutrition and hydration in children. They conclude that withdrawing artificial nutrition is ethically acceptable in some circumstances. The authors understand the strong emotional and social symbolism associated with feeding children. The document is based in the position of the American College of Physicians that declared that medical administration of fluids and nutrition to be a medical intervention subject to the same principles of decision-making as other medical intervention. Material and methods: We review the document under the perspective of European Medicine and a Mediterranean Bioethics. Results: Oral fluids and food are honoured to every child provided there are no medical contraindications. Artificial nutrition (providing fluids and nutrients through a medical device) is different to eating or drinking. Is it always in this way? For instance, feeding preterms 32-34 w is necessarily provided through a tube. Is this caring or a medical intervention?. Last part of the paper reviews specific clinical conditions: central nervous system injuries, persistent vegetative status, permanent intestinal failure or complex congenital heart diseases. Criticism: 1. The two first conditions are based in the criteria that if there is no capacity of relationship or it is severely handicapped nutrition support may be a burden. But disability alone is not a sufficient reason to forgo medically provided fluid and nutrition. 2. Regarding the two last conditions, our main criticism is that current medical knowledge regarding intestinal failure or complex heart disease is far different from the authors considerations in this paper (home parenteral nutrition or intestinal transplantation in short bowel syndrome; palliative heart surgery or cardiac transplantation for severe congenital heart disease) (AU)

Algunas tendencias en la ocupación del ocio en los jóvenes: ¿hacia un nuevo autismo? / New trends in how our adolescents spend their leisure time: towards a new autism?

La ocupación del tiempo libre de nuestros niños y jóvenes ha experimentado grandes cambios en las últimas dos décadas. El consumo televisivo se sitúa en >3 h/día. Más recientemente, este tiempo se ha visto desplazado hacia los videojuegos y consolas e Internet, con todas sus posibilidades. Por otra parte, la audición constante de música en reproductores individuales (mp3, mp4, i-pod) se presenta como una variable común en muchos jóvenes. De estos cambios en los hábitos de vida (disminución consiguiente del tiempo de juego o de las actividades deportivas) se derivan consecuencias sobre el metabolismo (aumento del sedentarismo, obesidad, disminución de la forma física, etc.) o sobre la función fisiológica de algunos órganos (pérdida de audición para los sonidos agudos). Pero, además, tienen repercusiones sobre la capacidad de desarrollar habilidades sociales o sobre la comunicación. Estas dificultades en la interacción social o en la capacidad de comunicarse con los demás, o la aparición de patrones restringidos de comportamiento, actividades e intereses, es similar a muchas de las manifestaciones de los trastornos del espectro autista. El pediatra tiene una tarea importante en el asesoramiento del uso de las nuevas tecnologías y también en el campo de la prevención de la aparición de «conductas aisladoras» (AU)

The way our youngsters and adolescents spend their leisure time has undergone wide variations over the last few decades. Television viewing occupies more than three hours a day. More recently, part of this time has shifted towards the use of videogames and consoles and the Internet. On the other hand, personal music players (CD players, MP3, MP4, iPod) have become a constant among our adolescents. What are the metabolic consequences of these changes in our lifestyle? There is an increase in overweight and obesity as a consequence of less time spent in physical activity and play. There is also an increase in deafness –mainly from hearing high-pitched sounds. But there are also worse outcomes related to communication and social skills. These difficulties in communication or social interaction and the development of restricted patterns of behavior, activities and interests are, in some way, very similar to those present in autistic spectrum disorders. The pediatrician has a key role in addressing how our children and adolescents use the new technologies, as well as in the early detection of anomalous patterns of behavior (AU)

Adopción por parejas del mismo sexo: ¿es solo una decisión política? / Adoption by same-ex couples: just a political decision?

La familia constituye el medio ideal para el desarrollo de los niños. Para la Academy of Pediatrics, los niños se educan mejor cuando viven con unos padres comprometidos y que les quieren, que se respetan y apoyan el uno al otro, que tienen recursos económicos y sociales suficientes y que están activamente implicados en su educación. Los rápidos cambios sociales han puesto en entredicho este papel fundamental de la familia. En algunas legislaciones recientes se regula la potestad de una pareja de adultos del mismo sexo para adoptar un niño. Se estudia en este trabajo la literatura médica que hace referencia a la adopción por parejas del mismo sexo. Una revisión crítica muestra que los trabajos publicados son escasos, y muchos de ellos presentan notorias limitaciones metodológicas: reducido número de niños estudiados, las familias escogidas no son representativas de la población general, la comparación no se realiza con el modelo de familia más habitual, el tiempo de seguimiento es, en general, corto, y la valoración se realiza fundamentalmente a través de cuestionarios. El único trabajo realizado en España hace referencia a 28 familias, en las que sólo 14 menores convivían con 2 adultos del mismo sexo. El estudio se realizó sólo en menores de 16 años. En vista de estas consideraciones, parece poco prudente establecer conclusiones rigurosas que permitan afirmar la “bondad” de la unión de personas del mismo sexo como el marco ideal para el crecimiento y el desarrollo de un niño

The family is the ideal environment for child development. In the opinion of the American Academy of Pediatrics, children receive a better education when they live with parents who are fully committed in their love for them, and who respect and support each other, have sufficient financial and social resources and are actively involved in the education of their children. Rapid social changes are putting this fundamental role of the family at risk. Legislation has recently been passed to regulate the legal authority of two adults of the same sex to adopt a child. In this report, the authors study the literature referring to adoption by same-sex couples. A critical review revealed that there are few published studies, and that many of them involve highly questionable methodologies: small number of children in the sample, the selected families were not representative of the general population, a comparison with the standard family model was not carried out, the follow up period was, in general, short and the assessment was based mainly on questionnaires. The only study performed in Spain involves 28 families in which only 14 minors lived with two adults of the same sex. The study included only children under 16 years of age. In view of these considerations, it would not appear to be reasonable to establish firm conclusions supporting the “goodness” of the bond between people of the same sex as the ideal setting for the growth and development of a child

Papillon-Lefèvre syndrome: a case report and review of the literature

Describimos el caso clínico de un niño de 9 años y medio afecto de periodontitis e hiperqueratosis desde los 5 años de edad. Queremos destacar la afectación generalizada de toda la dentición, las alteraciones inmunológicas encontradas y la discreta afectación dermatológica, siendo el cuadro estomatológico el que identifica en su mayor parte la enfermedad. El tratamiento precoz con acitretino puede mejorar tanto la evolución de las lesiones dérmicas como de la periodontitis

We report the case of a nine-and-a-half-year-old boy who had had periodontitis and hyperkeratosis since the age of five. We describe the involvement of the entire dentition, the associated immunological disorders, and the discrete cutaneous findings. This disease is chiefly identified by its stomatologic features. Early treatment with acitretin can improve the outcome of both the skin lesions and the periodontitis

Eutanasia en niños. Una reflexión sobre el protocolo de Groningen / Euthanasia in children. Comments on the Groningen protocol

Los doctores holandeses, Eduard Vergahen y Peter Sauer, que trabajan en la Universidad de Groningen, notable por la controversia sobre la autorización para aplicar la eutanasia a recién nacidos y lactantes con una calidad de vida muy pobre, han publicado en New England Journal of Medicine el protocolo en el que explican los distintos pasos para llevar a cabo esta práctica con el consentimiento de los padres de los niños. Los requerimientos son muy sencillos: un sufrimiento incontrolable y desesperado, un diagnóstico y un pronóstico ciertos, la confirmación por otro médico, el consentimiento de los padres y que se trate de una práctica médica aceptada. Inevitablemente, estas consideraciones llevan a un peligroso plano inclinado. Los argumentos que manejan estos autores son demasiados simplistas y están basados en un criterio utilitarista que considera el sufrimiento como el mayor de los males posibles. El tratamiento del dolor y del sufrimiento son un deber ineludible de cualquier médico. Existen suficientes estudios elaborados en los últimos 15 años que demuestran que se puede administrar a los recién nacidos y lactantes anestesia y sedación de una forma segura, siempre que se efectúe ajustando adecuadamente las dosis a la edad y a la situación clínica. Además, el desarrollo de los cuidados paliativos ha permitido mejorar la calidad de vida, mantener la dignidad y disminuir el sufrimiento de niños gravemente enfermos y en sus familiares de acuerdo con sus valores, educación y creencias. Los cuidados paliativos deberían estar disponibles en cualquier instancia: el domicilio, el hospital o la escuela. Causar de manera directa la muerte mediante la administración de dosis letales de fármacos es una práctica éticamente inaceptable. Parece necesario tener una gran precaución y sensibilidad ante iniciativas como el protocolo de Groningen

The Dutch doctors, E. Vergahen and P. Sauer, at the center of an international controversy about euthanasing infants with extremely poor quality of life have used the New England Journal of Medicine to publicise their ticklist for determining when doctors can legitimately kill children with their parents' consent. Their requirements are simple: hopeless and unbearable suffering, a certain diagnosis and prognosis, confirmation by another doctor, the informed consent of the parents, and accepted medical practice. Inevitably, such considerations lead to worries about slippery slopes. The arguments given by the authors seem quite simplistic and are based on the utilitarian principie that suffering is the worst possible evil. Treatment of pain and suffering should be a priority for all the clinicians. Studies over the past 15 years suggest that neonates, infants, and children can receive analgesia and anesthesia safely, with proper age-related adjustements in clinical practice and dosing. Besides the development of palliative care has allowed to improve the quality of life, to maintain the dignity, and to ameliorate the suffering of seriously ill or dying children in ways that are appropriate to their upbringing, culture and community. Palliative care should be accessible in any setting, including home, hospital and school. Directly bringing about death of children through use of lethal drugs is found ethically unacceptable. Great caution and care are necessary

Ingestión de aluminio en lactantes alimentados con fórmulas infantiles / Aluminium intake in formula-fed infants

Las fórmulas infantiles comerciales deben proporcionar una alternativa eficaz a la leche humana, aportando una fuente nutricional segura y adecuada a las necesidades del lactante. La posibilidad de que el aluminio pueda ocasionar problemas de toxicidad justifica el objeto principal de este estudio: la comparación de la ingestión proporcionada con las fórmulas infantiles investigadas y la ingestión semanal tolerable provisional (ISTP) establecidas por el comité mixto FAO/OMS de expertos en aditivos alimentarios. Asimismo, resulta interesante valorar el aporte de aluminio a la dieta del lactante a través del agua utilizada en la reconstitución de los biberones, dado que, según la legislación vigente, se pueden aportar contenidos similares a los suministrados por las fórmulas infantiles. Los niveles de concentración de aluminio se han analizado mediante espectrofotometría de absorción atómica con cámara de grafito, empleándose escrupulosos protocolos de toma y tratamiento de la muestra para evitar la contaminación metálica. Las fórmulas para toda la lactancia, las adaptadas de inicio y continuación proporcionan las menores ingestiones de aluminio (4% de la ISTP), seguidas de las especiales (11-12%); las fórmulas de soja son las que aportan una mayor ingestión (15%). Las fórmulas para prematuros presentan una ingestión del 8-10%, muy lejos de los valores aportados por la leche humana de madres españolas (0,1 %) y del límite superior del valor de referencia bibliográfico de leche humana (1,3%). El contenido de aluminio en el agua de reconstitución no constituye un gran riesgo potencial para la salud de los lactantes, aunque es necesario considerar la variabilidad en el agua potable, dependiendo del medio geoquímico

Commercially available infant formulas should serve as an effective alternative to human milk, supplying a safe dietary source adapted to the needs of the infant. The possibility that aluminium may produce toxicity justifies the main objective of this study: the comparison of the amounts of this element consumed with the infant formulas examined and the provisional tolerable weekly intake (PTWI) established by the Joint FAD/WHO Expert Committee on Food Additives. We also considered it of interest to assess the contribution of the water utilized to reconstitute the formula to the aluminium in the infant diet given that, according to the legislation currently in force, the contents can be similar to those supplied by the infant formulas. The aluminium levels were analyzed using graphite furnace atomic absorption spectrophotometry, applying strict protocols for sample collection and treatment in order to avoid metal contamination. The formulas for the entire preweaning period and adapted starter and follow-up formulas provide the lowest aluminium intake (4% of the PTWI), followed by special formulas (11 % to 12%), while the soy-based formulas contribute the highest amount (15%). Formulas for premature infants provide 8% to 10%, much higher than the values provided by the breast milk of Spanish mothers (0.1%) and the upper reference value for human milk according to the literature (1.3%). The aluminium content in the water used for reconstitution does not represent a great potential risk for the health of infants although, depending on the geochemical medium, it is necessary to take into consideration the variability in the drinking water

Niveles de concentración de aluminio en fórmulas infantiles / Levels of aluminum in infant formulas

Los altos contenidos de aluminio encontrados en las fórmulas infantiles con mayor grado de procesamiento han llevado a las organizaciones pediátricas a solicitar su evaluación, especialmente en los preparados para lactantes pretérmino. Los objetivos de este estudio son: valorar los contenidos de aluminio en los diferentes tipos de fórmula infantil comercializados en España; determinar los factores condicionantes de su preparación por parte de las diferentes casas comerciales, y aportar un nivel máximo de aluminio recomendable para las fórmulas infantiles. La metodología empleada ha seguido un escrupuloso protocolo para evitar cualquier contaminación metálica durante el proceso de toma y tratamiento de la muestra. La digestión de las muestras se ha llevado a cabo con ácido nítrico subboiling en un sistema cerrado de microndas y bombas de digestión de teflón de alta presión. Los valores de concentración de aluminio se han determinado por espectrofotometría de absorción atómica con atomización electrotérmica. Los contenidos de aluminio obtenidos son muy variables, dependiendo del tipo de fórmula analizado. Globalmente, las fórmulas infantiles estudiadas proporcionan unos niveles de concentración muy superiores a los hallados en la leche materna, especialmente aquellas formulaciones de alta complejidad tecnológica (fórmulas especiales, de soja y para prematuros).Es conveniente solicitar a las diferentes casas comerciales continuados esfuerzos para reducir el nivel de aluminio, introducir programas rutinarios de control y observar el valor guía máximo de 300 mg/L, principalmente en las fórmulas para pretérmino

The elevated aluminum content in highly processed infant formulas has led pediatric organizations to request their evaluation, especially the preparations for preterm infants. The objectives of this study were to assess the aluminum content in the different types of infant formulas commercially available in Spain, determine the factors that condition their preparation by the different manufacturers and establish a maximum recommended aluminum level in infant formulas. A strict protocol was followed in order to avoid metal contamination during sample acquisition and handling. The samples were digested with nitric acid in a closed system involving microwave heating and high-pressure Teflon digestion pumps. The aluminum concentrations were determined by atomic absorption spectrophotometry with electrothermal atomization. The aluminum levels varied widely depending on the type of formula analyzed. Overall, the infant formulas studied contained concentrations much higher than those found in breast milk, especially those that were technologically more complex (special formulas, soy-based formulas and those specific for premature infants).In view of the results obtained, the manufacturers should be asked to make a continuous effort to reduce the aluminum level, introduce routine control programs and observe a maximum guideline value of 300 mg/L, especially in the formulas for preterm infants

Conocimientos actuales y perspectivas de investigación de elementos traza en la nutrición infantil (III): requerimientos en la alimentación infantil / Present knowledge and research perspectives on trace elements in infant nutrition (III): requirements in infant feeding

No disponible

Conocimientos actuales y perspectivas de investigación de elementos traza en la nutrición infantil (II): Valores de concentración e ingestión dietética / Present knowledge and research perspectives on trace elements in infant nutrition (II). Concentrations and dietary intake

La leche materna sirve de referencia en cuanto al contenido de micronutrientes ya que, por razones éticas, dichos datos no pueden ser obtenidos de lactantes humanos en buen estado de salud. La concentración de los distintos oligoelementos en la leche materna va disminuyendo a medida que transcurre el tiempo de lactancia, por lo que llegado el cuarto mes, si el niño es exclusivamente alimentado con leche materna y pertenece a un grupo particularmente predispuesto (bajos depósitos orgánicos, incremento de las necesidades, aumento de pérdidas, reducción de la absorción intestinal), pueden desarrollarse cuadros de deficiencias nutricionales dependientes del oligoelemento deficitario. El presente trabajo recoge los contenidos de los principales elementos traza esenciales (hierro, cinc, cobre, manganeso y selenio) y aquellos potencialmente tóxicos (aluminio, plomo y cadmio) hallados en las fórmulas infantiles en una amplia revisión bibliográfica. Los requerimientos nutricionales de elementos traza son específicos de cada neonato. Las recomendaciones dietéticas deben establecerse de manera que incluyan pautas bastante generosas, considerando la amplia variación interindividual, para que se cubran las necesidades de la mayor parte de la población neonatal. Atendiendo a esta consideración, el Comité conjunto de la OMS/ FAO/IAEA incorpora dos nuevos conceptos, no considerados anteriormente, sobre requerimientos de elementos traza: requerimientos basales y normalizados. Con este estudio se ha dado un gran paso en el establecimiento de recomendaciones dietéticas para lactantes, aunque no se debe perder de vista que esta estimación de ingestión dietética no es suficiente en sí misma: es necesario una mayor investigación en los equilibrios metabólicos de elementos traza en el organismo neonatal y se requiere un mayor conocimiento de las formas químicas biodisponibles adecuadas a la nutrición pediátrica (AU)

Conocimientos actuales y perspectivas de investigación de elementos traza en la nutrición infantil (I). Situación actual de la alimentación infantil / Present knowledge and research perspectives on trace elements in infant nutrition: Part I. Present situation of infant feeding

La nutrición infantil ha experimentado una creciente evolución en función de los estudios de investigación desarrollados y de los diferentes criterios adoptados para establecer unas recomendaciones que satisfagan plenamente las necesidades fisiológicas y las demandas nutricionales del neonato. La normativa de composición de las fórmulas ha sido dictada por la European Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (ESPGAN) y la American Academy of Pediatrics (AAP). Recientemente, el panel de expertos del Life Sciences Research Office (LSRO) de la American Society for Nutritional Sciences (ASNS) ha establecido las últimas disposiciones en relación con los valores recomendados de diferentes nutrientes en las fórmulas infantiles, de manera que su cumplimiento asegure y proporcione, por sí mismo, la única fuente de alimento de los lactantes a término durante su primer año de vida. No hay duda de que la lactancia natural es la más adecuada para el recién nacido y que es preferible a cualquier otro tipo de alimentación infantil. No obstante, el empleo de las fórmulas infantiles se hace imprescindible en aquellos casos en que no sea posible la alimentación del lactante con leche materna. El modelo de lactancia natural en España es similar al de los países del área industrializada del mundo, aunque su duración es sensiblemente inferior a la descrita para otros países del área europea; se abandona masivamente a lo largo del primer semestre de vida. No sólo se debe considerar la leche materna desde aspectos analíticos cuantitativos en cuanto a su contenido en nutrientes esenciales, sino también es necesario que las fórmulas infantiles proporcionen una fuente de micronutrientes biodisponibles; en este sentido, todavía hoy los conocimientos sobre ingesta, requerimientos, biodisponibilidad e intervalos de tolerancia de gran parte: de los oligoelementos, con respecto a su influencia en el desarrollo infantil, son todavía limitados e insuficientes (AU)

Estudio de seguimiento nutricional de una población infantil infectada por el VIH / Nutritional monitoring of a population of human immunodeficiency virus-infected children

Nuestro objetivo fue estudiar el estado nutricional de una población pediátrica infectada por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), así como la correlación entre el estado de nutrición clínico y bioquímico, y los marcadores inmunológicos (linfocitos CD4 y CD8) y virológicos (logaritmo de carga viral plasmática para VIH). Para ello, realizamos el estudio de estos parámetros sobre una muestra de 46 niños infectados por este virus y en 24 de ellos efectuamos el seguimiento evolutivo durante un año. Como resultado obtuvimos que, según el índice nutricional de Melaren, la desnutrición clínica se manifestaba con elevada frecuencia (en el 69 por ciento de los pacientes del estudio). También se evidenciaba la existencia de correlación entre el grado de afectación y la situación nutricional, correlación inversa y significativa entre la carga viral y todos los parametros antropométricos analizados, excepto ZPS, correlación directa y significativa entre el Z por ciento CD8, así como entre Z por ciento CD4 y los parámetros que expresan peso, talla y masa magra (ZP, ZT, ZPB, IN). Además, en el estudio de seguimiento se comprobó la correlación positiva entre dichos marcadores inmunológicos y los parámetros antropométricos, fundamentalmente los que expresan peso y masa magra (ZP, ZPB, IN), así como una correlación positiva entre Z-CD4/mm 3 y Z-CD4/Z-CD8 y algunos de los parámetros analíticos, directa con calcio, magnesio, ácido fólico y LDL, e inversa con transaminasas GOT, GPT, albúmina y triglicéridos. Con todo ello, se puede decir que la malnutrición antropométrica y bioquímica supone un factor pronóstico en la infección por VIII, puesto que se correlaciona con la situación inmunológica y virológica de la enfermedad, por lo que debe realizarse una evaluación nutricional en esta infección y proporcionar una nutrición adecuada a estos pacientes (AU)

Ingesta dietética y requerimientos nutricionales de elementos traza en la alimentación infantil / Dietary intake and nutritional requirements of trace elements in infant feeding

La deficiencia de elementos traza durante el periodo neonatal tiene gran influencia en el desarrollo posterior del lactante. Las cantidades diariamente requeridas de oligoelementos son mínimas, proporcionadas por la lecha humana o de fórmula, única fuente nutricional durante la etapa de lactancia exclusiva. Los requerimientos de elementos traza son específicos para cada individuo. Considerando esta amplia variación interindividual, las recomendaciones dietéticas deben establecerse de una forma bastante amplia para cubrir las necesidades de la mayoría de la población. Por razones de ética, existen algunos datos que no pueden ser obtenidos de los lactantes en buen estado de salud sino por extrapolación de otros estudios, con todas las limitaciones inherentes a dicha deducción. La leche humana sirve de referencia en cuanto a los valores de elementos traza contenidos. En este estudio se revisan los valores de ingesta dietética diaria de elementos traza esenciales (Fe, Zn, Cu, Mn y Se) y potencialmente tóxicos (Al, Pb y Cd) proporcionada por la leche materna y las fórmulas infantiles, comparándolos con los valores de ingesta recomendados por organismos competentes. A pesar de los innumerables esfuerzos realizados por numerosos investigadores, permanecen existiendo discrepancias y desconocimiento en algunos aspectos relevantes de algunos elementos traza esenciales, manifestándose la gran necesidad de nuevos estudios relevantes con objeto de cubrir las necesidades nutricionales de elementos traza de todos los lactantes (AU)

Craneosinostosis: escafocefalia / Craniosynostosis involving the sagittal suture (scaphocephaly)

Craneosinostosis es el cierre prematuro de suturas craneales que, según la sutura afecta, puede corresponder a diferentes entidades clínicas, de las que la más frecuente es el cierre de la sutura sagital o escafocefalia. Presentamos a continuación el caso de un niño de 3 meses de edad diagnosticado de cierre precoz de sutura sagital (escafocefalia), con una importante deformidad estética, que tras estudio radiológico y tomográfico mediante tomografia axial computarizada (TAC) y helicoidal computarizada tridimensional (3D THC), fue sometido a tratamiento quirúrgico precoz. La tomografía tridimensional nos proporciona una idea más real de las deformaciones y nos aporta datos suficientes para una mejor elección de la técnica quirúrgica a utilizar (AU)

Síndrome alcohólico fetal. Presentación familiar / Fetal alcohol syndrome: familial presentation

La ingestión de alcohol durante el embarazo puede tener efectos negativos sobre el feto y/o embrión, produciendo una serie de anomalías características que constituyen el denominado síndrome alcohólico fetal (SAF), definido por los criterios mínimos propuestos por el grupo de trabajo para el SAF en 1980. Posteriormente, este síndrome se definió en adolescentes y adultos, siendo el fenotipo menos característico y las anomalías más sutiles. Presentamos dos casos familiares de SAF, con un miembro afectado por este síndrome en dos generaciones consecutivas (AU)

Estudio evolutivo intervencionista del tratamiento con sulfato de cinc en una población infantil infectada por el VIH / Interventional study of the effects of supplementation with zinc sulfate in a population of HIV-infected children

Obietivo: evaluar en una población infantil infectada por el VIH el efecto de la administración de sulfato de cinc oral sobre la nutrición, clínica e inmunidad. Métodos: se realizó un estudio intervencionista de tratamiento con sulfato de cinc oral en una población de 26 niños VIH positivos y se analizó las cifras de cinc en plasma, así como parámetros antropométricos, inmunológicos, virológicos y clínicos previos y posteriores a la administración del sulfato de cinc. Resultados: en nuestra población de estudio, la cincquemia está disminuida (17 por ciento de hipocincquemia según parámetros de referencia del laboratorio y 91 por ciento por debajo de la cifra media según la población sana de referencia). Los parámetros antropométricos Z-peso, índice de Quetelet, índice nutricional de Melaren y Z-perímetro del brazo mejoran al incrementar la cincquemia tras la administración de dicho oligoelemento. También encontramos disminución en el número de infecciones oportunistas y no oportunistas tras el suplemento con cinc. Encontramos asociación entre la diarrea y la no respuesta en la cincquemia, si bien puede, a pesar de ello, disminuirse esta sintomatología. Hallamos correlación negativa entre el deterioro clínico e inmunológico y la respuesta al suplemento de cinc. Conclusiones: nuestros datos sugieren una asociación directa entre la respuesta al suplemento de cinc y la mejoría de parámetros antropométricos, y una asociación inversa entre la respuesta y la afectación clínica e inmunológica. El tratamiento con cinc puede mejorar antropométricamente los parámetros de los niños infectados por el VIH. Se necesitan más estudios longitudinales para poder elucidar el papel que el cinc puede desempeñar en el tratamiento de la infección por VIH (AU)

Contenidos de selenio en fórmulas infantiles y estimación de la ingesta dietética de lactantes / Selenium content in infant formulas and estimation of the dietary intake of infants

Los lactantes representan el grupo poblacional de mayor riesgo de padecer deficiencia nutricional de selenio, el cual se considera un micro-constituyente básico en la alimentación infantil. Su esencialidad viene determinada por el hecho de que su ingestión por debajo de las recomendaciones se traduce en una clara sintomatología de déficit. Este estudio determina los valores de concentración de selenio en los diferentes tipos de fórmulas infantiles comercializadas en España, incluyendo preparados para lactantes en polvo como liquidas, tanto fórmulas lácteas como a base de aislado de soja. La metodología empleada ha seguido un escrupuloso protocolo para evitar cualquier contaminación metálica durante el proceso de toma y tratamiento de la muestra. La digestión de las muestras se ha llevado a cabo con ácido nítrico subboiling en un sistema cerrado de microondas y bombas de digestión de teflón de alta presión. Los valores de concentración de selenio se han determinado por espectrometría de emisión atómica con plasma acoplado por inducción y generador de hidruros. Los resultados obtenidos presentan, en términos generales, una amplia variabilidad dependiente de la fracción proteica contenida y son similares a los encontrados por otros autores en fórmulas europeas, asiáticas y americanas. Se expresan los niveles de concentración considerando su estado de agregación comparativamente con los valores proporcionados por las casas comerciales. Se ha calculado el porcentaje de satisfacción de la Recommended Dietary Allowance (RDA) de selenio en relación con la estimación realizada de la ingesta dietética teórica proporcionada por las fórmulas infantiles. En general, las fórmulas infantiles investigadas cumplen las recomendaciones especificadas por los organismos pediátricos internacionales y la legislación europea, aunque algunas de ellas (fórmulas para toda la lactancia, adaptadas de inicio, especiales sin lactosa y soja) proporcionan un aporte de selenio que no alcanza la RDA durante los primeros meses de vida del lactante, lo que ocasiona un riesgo para la salud del neonato. A la luz de los conocimientos actuales, parece oportuno recomendar la suplementación de las fórmulas infantiles con selenio, considerando la forma química utilizada mediante estudios de especiación química (AU)

Relación entre elementos traza séricos (cobre y cinc) y el perfil lipídico en niños de 7-8 años de la Comunidad de Madrid / Relationship setween serum trace elements (copper and zinc) and the lipid profile of seven to eight-year-olds in the Community of Madrid

Objetivos: Analizar la relación de los niveles de diversos parámetros del perfil sanguíneo con los niveles séricos de cobre y cinc de niños de 7-8 años de la Comunidad de Madrid (España). Material y métodos: En un corte transversal, 515 niños pertenecientes a 21 colegios de la ciudad de Madrid y su corona metropolitana (CM) fueron trasladados en grupos de clases a un hospital colaborador para ser sometidos a un examen básico de salud en el que se medían diversos parámetros antropométricos y sanguíneos, incluyendo el perfil lipídico y los valores de cobre y cinc séricos. Asimismo se realizó una encuesta a los pa-dres sobre parámetros sociodemográficos. Resultados: Los niveles de cobre séricos pudieron ser determinados en 488 de los niños y los de cinc, en 376. Los resultados de la correlación entre los parámetros lipídicos y los elementos traza fueron en general bajos, siendo significativas las siguientes relaciones: apoproteína-A (apo-A) con el cobre y el índice cinc/cobre en ambos sexos; el índice entre apoproteína-A y B y el cobre en ambos sexos y con el índice cinc/cobre en niñas; el colesterol total (CT) con el cinc en varones; el colesterol HDL (cHDL) con el cobre y el índice cinc/cobre en niñas; la apoproteína-B (apo-B) con el cinc en niños; el índice CT/cHDL con el cobre, cinc y el índice cinc/cobre en niñas, y el índice colesterol LDL/colesterol HDL con el índice cinc/cobre en niñas. Los ajustes con modelos de regresión múltiple realizados usando como variables dependientes los elementos del perfil lipídico e independientes los elementos traza, sexo, edad, valores antropométricos y niveles de estudios de los padres revelaron que los elementos traza conservan su relación con determinados parámetros del perfil lipídico. Conclusiones: Los elementos traza cobre y cinc presentan unas débiles pero significativas relaciones con determinados parámetros del perfil lipídico en la población. Estas relaciones abonarían la necesidad de conocer los mecanismos biológicos que interrelacionan ambos componentes, por sus posibles implicaciones en el desarrollo de enfermedad vascular en la edad adulta (AU)

Osteogénesis imperfecta / Osteogenesis imperfecta

La osteogénesis imperfecta (OI) tipo III es una enfermedad generalmente no letal que se desencadena durante el periodo neonatal, causada por una mutación de los genes del colágeno tipo 1, que cursa con, además de las anormalidades esqueléticas, una serie de alteraciones neurológicas, como microcalcificaciones diseminadas en el tejido óseo y modificaciones en la migración neuroblástica. Exponemos el caso de una niña, con OI tipo II de Vrölik, de presentación poco frecuente, con un estudio radiológico excepcionalmente descriptivo y una evolución favorable 1-2 (AU)

Presentación de un caso de síndrome de Rubinstein-Taybi / Presentation of a case of Rubinstein-Taybi syndrome

Se presenta el caso de un paciente que reúne las características clínicas del síndrome de Rubinstein-Taybi, que se asocia con retraso mental, microcefalia y facies peculiar. Se comenta la alteración cromosómica característica de este síndrome .y se efectúa una revisión de la literatura (AU)

Factores sociodemográficos y niveles de cobre y cinc séricos en niños de la Comunidad de Madrid / Sociodemographic factors and serum copper and zinc levels in children in th Community of Madrid

Objetivos: Analizar los factores socioeconómicos, demográficos y estilos de vida que influyen en los niveles de cobre y cinc séricos en niños de 7-8 años de la Comunidad de Madrid (España). Material y métodos: Se analizaron en un corte transversal los niveles de cobre (n= 470) y cinc (n= 376) séricos en 515 niños pertenecientes a 21 colegios de la ciudad de Madrid y su corona metropolitana (CM); además se obtuvieron los resultados de una encuesta autocumplimentada a los padres sobre diversos parámetros socioeconómicos y demográficos (edad, situación laboral, consumo de tabaco y nivel de estudios de ambos padres, asistencia a comedor escolar y a guarderías o colegios de preescolar). Resultados: Diversas variables aparecieron significativamente relacionadas con los niveles de cinc sérico de forma individualizada: el área geográfica de residencia, con mayores niveles de este elemento en niños de la CM frente a los de la ciudad de Madrid; grado de estudios de ambos progenitores, niveles de cinc descendentes al incrementarse el grado de estudios; la situación laboral de las madres, niveles menores para los niños de madres con tra-bajo activo, y los años de asistencia a guarderías o colegios de preescolar. El cobre presentaba relaciones normalmente de carácter inverso al cinc, aunque con menores significaciones. Un análisis de regresión logística confirmó la asociación de ambos metales con el nivel de estudios de los padres. Otros factores no mostraron relaciones significativas (edad y consumo de tabaco de ambos padres, la situación laboral del padre, etc.). Conclusiones: Los niveles de cobre y cinc séricos están relacionados en los niños de la Comunidad de Madrid con indicadores sociodemográficos, particularmente en el caso del cinc, que parecen situar los niveles séricos más bajos de este metal en estratos sociodemógraficos más elevados. En el caso del cobre, las relaciones serían inversas (AU)